{"type":"sut-maddesi","number":"4.2.10.B-1","title":"Enzim tedavisine başlama ve sonlandırma kriterleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.10.b-1","in_force":true,"edition":"2026-10-02","text_is_behind":false,"summary":{"short":"Enzim replasman tedavisi, böbrek, kalp, nörolojik, gastrointestinal, vertigo, işitme kaybı veya nöropatik ağrı kriterlerinden birinin varlığında uygulanır; birinci yıl sonunda düzelme olmazsa kesilir.","points":[{"items":["Böbrek fonksiyonlarında bozulma: yaşa göre ayarlanmış kreatinin klerensinin (glomerül filtrasyon hızı) 80 ml/dk altında olması; veya 24 saatte 300 mg üzerinde proteinüri; veya böbrek biyopsisinde endoteliyal depolanma ile birlikte mikroalbüminüri","Kalp tutulumunun gösterilmesi (EKG veya ECHO veya anjiografi veya elektrofizyolojik çalışma ile)","Nörolojik tutulumun gösterilmesi","Gastro intestinal sistem bulgularının olması","Vertigo ataklarının olması","İşitme kaybının olması","Diğer tedavilere yanıtsız nöropatik ağrının olması"],"label":"Başlama koşulu"},{"text":"Birinci yılın sonunda yapılan değerlendirmede, tedaviye başlamaya esas olan kriter/kriterlerde düzelme göstermeyen hastalarda enzim tedavisi kesilir.","label":"Devam koşulu"}]},"text":[{"number":"4.2.10.B-1","title":"Enzim tedavisine başlama ve sonlandırma kriterleri","paragraphs":[{"anchor":"p-cc203180","text":"(1) Aşağıdaki kriterlerden herhangi birisinin varlığında enzim replasman tedavisi uygulanır."},{"anchor":"p-6ccad466","text":"a) Böbrek fonksiyonlarında bozulma (aşağıdaki kriterlerden herhangi birisinin varlığı);"},{"anchor":"p-2f01db5a","text":"1) Yaşa göre ayarlanmış kreatinin klerensinin (glomerül filtrasyon hızı) 80 ml/dk altında olması,"},{"anchor":"p-5717c139","text":"2) 24 saatte 300 mg üzerinde proteinüri olması,"},{"anchor":"p-11428ef9","text":"3) Böbrek biyopsisinde endoteliyal depolanmanın varlığı ile birlikte mikroalbüminürinin olması."},{"anchor":"p-82834fb8","text":"b) Kalp tutulumunun gösterilmesi (EKG veya ECHO veya anjiografi veya elektrofizyolojik çalışma ile),"},{"anchor":"p-c84aa450","text":"c) Nörolojik tutulumun gösterilmesi,"},{"anchor":"p-6e554694","text":"ç) Gastro intestinal sistem bulgularının olması,"},{"anchor":"p-c8b7fe9c","text":"d) Vertigo ataklarının olması,"},{"anchor":"p-65f77f00","text":"e) İşitme kaybının olması,"},{"anchor":"p-84e50736","text":"f) Diğer tedavilere yanıtsız nöropatik ağrının olması."},{"anchor":"p-2b83611c","text":"(2) Enzim tedavisi uygulanan hastalarda birinci yılın sonunda yapılan değerlendirmede hastanın tedaviye başlamasına esas olan kriter/kriterlerde düzelme göstermeyen hastalarda enzim tedavisi kesilir."}],"previous_wording":[]}],"drug_groups":[],"substances":[],"brands":[],"report_codes":[],"warning_codes":[],"amendments":[{"gazette_date":"2026-01-17","gazette_no":"33140","mukerrer":null,"effective":"2026-01-24","url":"https://www.resmigazete.gov.tr/eskiler/2026/01/20260117-15.pdf"}],"parents":[{"number":"4.2","title":"Bazı özel hastalıklara ve ilaç kullanımına ilişkin düzenlemeler","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2"},{"number":"4.2.10","title":"Lizozomal hastalıklar için tedavi ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.10"},{"number":"4.2.10.B","title":"Fabry Hastalığı tedavi esasları","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.10.b"}],"children":[],"siblings":[{"number":"4.2.10.B-2","title":"Oral migalastat tedavisine başlama ve sonlandırma kriterleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.10.b-2"},{"number":"4.2.10.B-3","title":"Rapor ve reçeteleme koşulları","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.10.b-3"}],"source":"SGK, Değişiklik Tebliğleri İşlenmiş Güncel Sağlık Uygulama Tebliği","reviewed_by":"EczaneRapor Ekibi","updated":"2026-10-14T18:04:42.665042+00:00","disclaimer":"Bilgilendirme amaçlıdır; bağlayıcı olan Sağlık Uygulama Tebliği'nin Resmî Gazete'de yayımlanan metnidir."}