{"type":"sut-maddesi","number":"4.2.10.C-2-1","title":"Başlama kriterleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.10.c-2-1","in_force":true,"edition":"2026-10-02","text_is_behind":false,"summary":{"short":"Mukopolisakkaridozda enzim tedavisine başlama kriterleri: Tip I, II, IVA, VI ve VII'de yardımsız hareket edebilen ve sürekli solunum cihazına bağlı olmayan hastalarda başlanır.","points":[{"text":"Tip I, II, IVA, VI ve VII hastalarında yardım almadan yer değiştirecek şekilde tüm vücudunu hareket ettirebilen ve solunum cihazına sürekli bağlı olmayan hastalarda başlanır; 6 ay ve daha uzun süre kesintisiz ve hareketsiz solunum cihazına bağlı hastalarda başlanmaz. 24 ay (2 yaş) ve altında hareket etme kriteri aranmaz.","label":"Koşul"},{"text":"Enzim tedavisine başlangıç tarihi her yenilenen raporda belirtilir. 30 ay altı, DQ skoru 70'in üzerinde hastalarda kemik iliği replasman tedavisi uygulanabilir; başarılı olursa replasman sonrası en fazla altı ay daha enzim tedavisi uygulanabilir. Replasmanın yapılamadığı (gerekçesi raporda) veya başarısız olduğu hastalarda devam kararını takip eden hekim verir.","label":"Tip I"},{"text":"Başlangıçta ekokardiyografi (ejeksiyon fraksiyonu veya fraksiyonel kısalma ve miyokard kalınlığı), abdominal ultrasonografi veya MR (karaciğer, dalak boyutu veya hacmi), koopere hastalarda solunum fonksiyon testi (FVC), yürüyebilen 2 yaş üzeri hastalarda 6 dakika yürüme testi yapılır ve sonuçlar kaydedilir.","label":"Tetkik"},{"text":"Herhangi bir sebeple 6 ay ve daha uzun süre ara verenlerde başlangıç kriterleri aranır.","label":"Ara verme"}]},"text":[{"number":"4.2.10.C-2-1","title":"Başlama kriterleri","paragraphs":[{"anchor":"p-8a66a02a","text":"(1) Tip I, II, IVA, VI ve VII hastalarında yardım almadan yer değiştirecek şekilde tüm vücudunu hareket ettirebilen ve solunum cihazına sürekli bağlı olmayan hastalarda tedaviye başlanır. (6 ay ve daha uzun süre kesintisiz ve hareketsiz olarak solunum cihazına bağlı olan hastalarda tedaviye başlanmaz.)"},{"anchor":"p-6fd65e59","text":"(2) 24 ay (2 yaş) ve altındaki hastalarda yardım almadan yer değiştirecek şekilde tüm vücudunu hareket ettirebilme kriteri aranmaz."},{"anchor":"p-f3cd0246","text":"(3) Tip I Mukopolisakkaridoz’da; enzim tedavisine başlangıç tarihi her yenilenen raporda belirtilmelidir. 30 ay altı, Developmental Quotient (DQ) skoru 70’in üzerinde olan hastalarda kemik iliği replasman tedavisi uygulanabilir. Kemik iliği replasman tedavisi yapılmış ve başarılı olmuş hastalarda replasman sonrası en fazla altı ay daha enzim tedavisi uygulanabilir. Tip I Mukopolisakkaridozda; kemik iliği replasman tedavisinin yapılamadığı (gerekçesi raporda belirtilmek koşuluyla) veya başarısız olduğu hastalarda, enzim tedavisine devam kararı hastayı takip eden hekim tarafından yukarıda belirlenen kriterlere göre verilecektir."},{"anchor":"p-c67c1aa2","text":"(4) Tedavi başlangıcında; ekokardiyografi (ejeksiyon fraksiyonu veya fraksiyonel kısalma ve miyokard kalınlığı), abdominal ultrasonografi veya abdominal manyetik rezonans (karaciğer, dalak boyutu veya hacmi), koopere olan hastalarda solunum fonksiyon testi (FVC) ve yürüyebilen 2 yaş üzeri hastalarda 6 dakika yürüme testi yapılır ve sonuçları kaydedilir."},{"anchor":"p-b4581cb4","text":"(5) Herhangi bir sebeple tedaviye 6 ay ve daha uzun süreli ara veren hastalarda başlangıç kriterleri aranır."}],"previous_wording":[]}],"drug_groups":[],"substances":[],"brands":[],"report_codes":[],"warning_codes":[],"amendments":[],"parents":[{"number":"4.2","title":"Bazı özel hastalıklara ve ilaç kullanımına ilişkin düzenlemeler","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2"},{"number":"4.2.10","title":"Lizozomal hastalıklar için tedavi ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.10"},{"number":"4.2.10.C","title":"Mukopolisakkaridoz Tip I, II, IV A, VI ve VII hastalığı tedavi esasları","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.10.c"},{"number":"4.2.10.C-2","title":"Enzim tedavisine başlama ve sonlandırma kriterleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.10.c-2"}],"children":[],"siblings":[{"number":"4.2.10.C-2-2","title":"Devam kriteri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.10.c-2-2"},{"number":"4.2.10.C-2-3","title":"Sonlandırma kriteri: Devam kriterlerini karşılayamayan hastaların tedavileri sonlandırılır.","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.10.c-2-3"}],"source":"SGK, Değişiklik Tebliğleri İşlenmiş Güncel Sağlık Uygulama Tebliği","reviewed_by":"EczaneRapor Ekibi","updated":"2026-10-14T18:04:42.665042+00:00","disclaimer":"Bilgilendirme amaçlıdır; bağlayıcı olan Sağlık Uygulama Tebliği'nin Resmî Gazete'de yayımlanan metnidir."}