{"type":"sut-maddesi","number":"4.2.47","title":"Konjenital jeneralize lipodistrofi ve konjenital leptin eksikliği tanılarında metreleptin kullanım ilkeleri;","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.47","in_force":true,"edition":"2026-10-02","text_is_behind":false,"summary":{"short":"Metreleptin, konjenital jeneralize lipodistrofi ve konjenital leptin eksikliğinde üçüncü basamakta 6 ay süreli sağlık kurulu raporuyla, endokrinoloji ve metabolizma ilgili uzmanlarınca reçete edilir.","points":[{"items":["2 yaş ve üzeri; leptin düşüklüğü (erkeklerde <8 ng/ml, kadınlarda <12 ng/ml)","Kesin tanı MR veya DEXA ile ya da homozigot mutasyonun moleküler genetik tetkikle gösterilmesiyle konmuş olmalı","Ve en az biri: en az 6 ay diyet eşliğinde metformin veya glitazon içeren tedavi ile kombine günlük en az 1,5 ünite/kg insüline rağmen HbA1c ≥%8; ya da en az 6 ay fibrat grubu ilaçlara rağmen trigliserid >300 mg/dl"],"label":"Konjenital jeneralize lipodistrofi"},{"text":"1 yaştan önce başlayan morbid obezite (2 yaşın altında boya göre vücut ağırlığı >%140, 2 yaş ve üzerinde VKİ SDS >3) ve leptin düzeyi biyokimyasal olarak <2 ng/ml veya Leptin geninde homozigot mutasyon gösterilmiş olmalı.","label":"Konjenital leptin eksikliği"},{"text":"Üçüncü basamak resmi sağlık hizmeti sunucularında çocuk endokrinoloji ve/veya çocuk metabolizma ve/veya çocuk endokrinoloji ve metabolizma ve/veya erişkin endokrinoloji ve metabolizma uzmanlarınca düzenlenen 6 ay süreli sağlık kurulu raporu; reçete de yine üçüncü basamakta bu uzmanlık dallarınca yazılır.","label":"Rapor ve reçete"},{"items":["6 ay kullanım sonrası başlangıç HbA1c düzeyinde en az 1,5 (%) düşüş ve bu düzeyin 6 aydan sonra da korunması","veya başlangıç trigliserid düzeyinde en az %30 düşüş ve bu düzeyin 6 aydan sonra da korunması","Kriterlerden en az biri sağlanırsa aynı şekilde 6 ay süreli sağlık kurulu raporuyla devam edilir"],"label":"Devam koşulu (jeneralize lipodistrofi)"}]},"text":[{"number":"4.2.47","title":"Konjenital jeneralize lipodistrofi ve konjenital leptin eksikliği tanılarında metreleptin kullanım ilkeleri;","paragraphs":[{"anchor":"p-58578c63","text":"(1) Konjenital jeneralize lipodistrofi tanısında;"},{"anchor":"p-928d926f","text":"2 yaş ve üzeri hastalarda, leptin düşüklüğü (erkeklerde <8 ng/ml; kadınlarda <12 ng/ml) bulunan ve jeneralize lipodistrofi kesin tanısının Manyetik Rezonans Görüntüleme yöntemi veya DEXA ile tespit edilmesi veya homozigot mutasyonun moleküler genetik tetkik ile tespit edilmesi halinde ve;"},{"anchor":"p-08c83cf8","text":"a) En az 6 ay düzenli diyet eşliğinde metformin veya glitazon içeren tedavi ile kombine günlük en az 1,5 ünite/kg insülin kullanımına rağmen HbA1c ≥ %8 olması,"},{"anchor":"p-053a6a79","text":"b) En az 6 ay düzenli fibrat grubu ilaçlar ile trigliserid düşürücü tedaviye rağmen Trigliserid > 300 mg/dl olması,"},{"anchor":"p-7be6d8b1","text":"kriterlerinden en az birinin sağlandığı vakalarda; üçüncü basamak resmi sağlık hizmeti sunucularında, çocuk endokrinoloji ve/veya çocuk metabolizma ve/veya çocuk endokrinoloji ve metabolizma ve/veya erişkin endokrinoloji ve metabolizma uzmanlarınca düzenlenecek 6 ay süreli sağlık kurulu raporu ile yine üçüncü basamak resmi sağlık hizmeti sunucularında bu uzmanlık dallarınca reçetelenerek tedaviye başlanır."},{"anchor":"p-5462e492","text":"(2) Konjenital leptin eksikliği tanısında;"},{"anchor":"p-a0c65edc","text":"Erken başlangıçlı (1 yaştan önce) morbid obezitesi olan (2 yaşın altında boya göre vücut ağırlığı > %140, 2 yaş ve üzerinde Vücut Kitle İndeksi Standart Deviasyon Skoru > 3SDS olan) Leptin düzeyinin biyokimyasal olarak <2 ng/ml olduğu veya moleküler genetik tetkik ile Leptin geninde homozigot mutasyonun gösterildiği vakalarda; üçüncü basamak resmi sağlık hizmeti sunucularında çocuk endokrinoloji ve/veya çocuk metabolizma ve/veya çocuk endokrinoloji ve metabolizma ve/veya erişkin endokrinoloji ve metabolizma uzmanlarınca düzenlenecek 6 ay süreli sağlık kurulu raporu ile yine üçüncü basamak resmi sağlık hizmeti sunucularında bu uzmanlık dallarınca reçetelenerek tedaviye başlanır."},{"anchor":"p-c508b004","text":"(3) Jeneralize lipodistrofi tanısında tedavinin devam kriterleri;"},{"anchor":"p-9dfe61db","text":"Tedavinin başlamasının ardından 6 ay süreyle ilaç kullanımı sonrasında;"},{"anchor":"p-c8994204","text":"a) Başlangıç HbA1c düzeyinde en az 1,5 (%) düşüş olması ve bu düzeyin 6 aydan sonra da korunmaya devam edilmesi,"},{"anchor":"p-952a4d75","text":"b) Başlangıç trigliserid düzeyinde en az %30 oranında düşüş olması ve bu düzeyin 6 aydan sonra da korunmaya devam edilmesi,"},{"anchor":"p-5b44343b","text":"kriterlerinden en az birinin sağlandığı vakalarda üçüncü basamak resmi sağlık hizmeti sunucularında, çocuk endokrinoloji ve/veya çocuk metabolizma ve/veya çocuk endokrinoloji ve metabolizma ve/veya erişkin endokrinoloji ve metabolizma uzmanlarınca düzenlenecek 6 ay süreli sağlık kurulu raporu ile yine üçüncü basamak resmi sağlık hizmeti sunucularında bu uzmanlık dallarınca reçetelenerek tedaviye devam edilir."}],"previous_wording":[{"text":"(Değişik: RG- 08/06/2017- 30090/ 13-a md. Yürürlük: 16/06/2017)","after":0},{"text":"4.2.47 – Konjenital jeneralize lipodistrofi ve konjenital leptin eksikliği tanılarında metreleptin kullanım ilkeleri;","after":0},{"text":"(Değişik:RG-08/06/2017-30090/13-b md. Yürürlük:16/06/2017)","after":0},{"text":"(1) Leptin düşüklüğü (erkeklerde < 8 ng/ml; kadınlarda < 12 ng/ml) bulunan ve metabolik bozuklukların düzeltilmesine yönelik tedavilerin ( metformin, glitazon, insülin, hipolipidemik tedavi ve diyet) en az 6 ay kullanılmasına rağmen yanıt alınamamış hastalarda, 6 ay süreli çocuk endokrinoloji ve/veya erişkin endokrinoloji ve metabolizma uzmanlarından oluşan sağlık kurulu raporu ile bu hekimlerce reçetelenerek tedaviye başlanır. Metabolik bozuklukların düzeltilmesine yönelik tedavilerden yanıt alınamama kriterleri;","after":0},{"text":"a) HbA1c ≥ %8 veya","after":0},{"text":"b) Trigliserid > 300 mg / dl veya","after":0},{"text":"c) ALT ve AST düzeyleri üst sınırın 2 katından fazla veya","after":0},{"text":"ç) Günlük insülin dozu 1,5 ünite / kg üzerinde olması","after":0},{"text":"(1) Leptin düşüklüğü (erkeklerde < 8 ng/ml; kadınlarda < 12 ng/ml) bulunan ve metabolik bozuklukların düzeltilmesine yönelik tedavilerin ( metformin, glitazon, insülin, hipolipidemik tedavi ve diyet) en az 6 ay kullanılmasına rağmen yanıt alınamamış hastalarda, 6 ay süreli (Ek:RG-09/09/2017-30175/ 33md.Yürürlük:23/09/2017) çocuk endokrinolojisi ve metabolizma hastalıkları ve/veya çocuk endokrinoloji ve/veya erişkin endokrinoloji ve metabolizma uzmanlarından oluşan sağlık kurulu raporu ile bu hekimlerce reçetelenerek tedaviye başlanır. Bu raporda Konjenital Leptin Eksikliği tanısı için ayrıca erken başlangıçlı morbid obezitenin ( vücut kitle indeksi standart deviasyon skoru >3SDS ) olduğu ve leptin eksikliğine ilişkin tetkik sonuçları raporda belirtilir. Metabolik bozuklukların düzeltilmesine yönelik tedavilerden yanıt alınamama kriterleri;","after":0},{"text":"a) HbA1c ≥ %8 veya","after":0},{"text":"b) Trigliserid > 300 mg / dl veya","after":0},{"text":"c) ALT ve AST düzeyleri üst sınırın 2 katından fazla veya","after":0},{"text":"ç) Günlük insülin dozu 1,5 ünite / kg üzerinde olması","after":0},{"text":"(2) 6 aylık metreleptin tedavisi sonrasında yukarıdaki kriterlerden en az ikisinde düzelme sağlanmaması durumunda tedavi kesilir. İdame tedavisine geçilen hastalarda 6 ay süreli çocuk endokrinoloji ve/veya erişkin endokrinoloji ve metabolizma uzmanlarından oluşan sağlık kurulu raporu ile bu hekimlerce reçetelenerek tedavi sürdürülür.","after":0},{"text":"4.2.47 – Jeneralize lipodistrofi ve konjenital leptin eksikliği tanılarında metreleptin kullanım ilkeleri;","after":0},{"text":"Jeneralize lipodistrofi tanısında;","after":1},{"text":"Leptin","after":2}]}],"drug_groups":[],"substances":[],"brands":[],"report_codes":[],"warning_codes":[],"amendments":[{"gazette_date":"2023-03-16","gazette_no":"32134","mukerrer":1,"effective":"2023-03-24","url":"https://www.resmigazete.gov.tr/eskiler/2023/03/20230316M1-2.pdf"},{"gazette_date":"2017-10-11","gazette_no":"30207","mukerrer":null,"effective":"2017-10-11","url":"https://www.resmigazete.gov.tr/eskiler/2017/10/20171011-14.htm"},{"gazette_date":"2017-03-25","gazette_no":"30018","mukerrer":null,"effective":"2017-04-01","url":"https://www.resmigazete.gov.tr/eskiler/2017/03/20170325-50.htm"}],"parents":[{"number":"4.2","title":"Bazı özel hastalıklara ve ilaç kullanımına ilişkin düzenlemeler","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2"}],"children":[],"siblings":[{"number":"4.2.1","title":"Leflunomid, altın preparatları, Anti-TNF ilaçlar, rituksimab (romatoid artritte), abatasept, ustekinumab, tofacitinib, kanakinumab, anakinra, tosilizumab, sekukinumab, iksekizumab, barisitinib, guselkumab, risankizumab, upadasitinib, abrositinib, apremilast, bimekizumab ve vedolizumab kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.1"},{"number":"4.2.2","title":"Antidepresanlar ve antipsikotiklerin kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.2"},{"number":"4.2.3","title":"Enjektabl alerji aşılarının kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.3"},{"number":"4.2.4","title":"Rasburicase kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.4"},{"number":"4.2.5","title":"Botulismus toksini Tip A kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.5"},{"number":"4.2.6","title":"Büyüme bozuklukları","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.6"},{"number":"4.2.7","title":"Düşük molekül ağırlıklı heparinlerin kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.7"},{"number":"4.2.8","title":"Enteral ve parenteral beslenme ürünleri verilme ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.8"},{"number":"4.2.9","title":"Eritropoietin, darbepoetin, roksadustat, sevelamer, parikalsitol, cinacalcet, etelkalsetid, sodyum zirkonyum siklosilikat, oral esansiyel aminoasit preperatları ve keto analogları kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.9"},{"number":"4.2.10","title":"Lizozomal hastalıklar için tedavi ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.10"},{"number":"4.2.11","title":"Glokom ilaçları","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.11"},{"number":"4.2.12","title":"İmmünglobulinlerin kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.12"},{"number":"4.2.13","title":"Hepatit tedavisi","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.13"},{"number":"4.2.14","title":"Kanser tedavisinde ilaç kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.14"},{"number":"4.2.15","title":"Klopidogrel, silostazol, ivabradin, prasugrel, dabigatran, rivaroksaban, apiksaban, edoksaban, tikagrelor ve ranolazin kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.15"},{"number":"4.2.16","title":"Doğuştan metabolik hastalıklar, Gıda allerjileri ile Çölyak Hastalığı","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.16"},{"number":"4.2.17","title":"Osteoporoz, Sudek Atrofisi (Algonörodistrofi) ve Paget Hastalığında ilaç kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.17"},{"number":"4.2.18","title":"Orlistat kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.18"},{"number":"4.2.19","title":"Migrende ilaç kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.19"},{"number":"4.2.20","title":"Palivizumab kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.20"},{"number":"4.2.21","title":"Anagrelid kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.21"},{"number":"4.2.22","title":"Aktive protein C kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.22"},{"number":"4.2.23","title":"Amfoterisin-B, kaspofungin, anidilofungin, vorikonazol, posakonazol (oral süspansiyon ve tablet formu), ıtrakonazol (infüzyon ve solüsyon), mikafungin kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.23"},{"number":"4.2.24","title":"Solunum sistemi hastalıkları ilaçları kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.24"},{"number":"4.2.25","title":"Antiepileptik ilaçların kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.25"},{"number":"4.2.26","title":"Değişik:RG-25/07/2014-29071/33md.Yürürlük:07/08/2014) Levosimendan ve milrinon kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.26"},{"number":"4.2.27","title":"Faktör ve diğer kan ürünlerinin reçete edilme ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.27"},{"number":"4.2.28","title":"Lipid düşürücü ilaçların kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.28"},{"number":"4.2.29","title":"Kadın cinsiyet hormonları kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.29"},{"number":"4.2.30","title":"Pulmoner hipertansiyon ile kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyonda ilaç kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.30"},{"number":"4.2.31","title":"Kırım Kongo Kanamalı Ateşinde ribavirin kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.31"},{"number":"4.2.32","title":"Kontrast maddeler","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.32"},{"number":"4.2.33","title":"Göz hastalıklarında ilaç kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.33"},{"number":"4.2.34","title":"Multipl Skleroz Hastalığında fampiridin, beta interferon, glatiramer asetat, teriflunomid, dimetil fumarat, fingolimod, okrelizumab, kladribin, natalizumab ve alemtuzumab kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.34"},{"number":"4.2.35","title":"Nöropatik ağrı ve fibromiyaljide ilaç kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.35"},{"number":"4.2.36","title":"Parkinson tedavisinde ilaç kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.36"},{"number":"4.2.37","title":"Akromegalide ilaç kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.37"},{"number":"4.2.38","title":"Diyabet tedavisinde ilaç kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.38"},{"number":"4.2.39","title":"Kseroderma Pigmentosum ve Albinizm (okülokütanöz) tedavisinde güneşten koruyucu kremlerin kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.39"},{"number":"4.2.40","title":"Huzursuz bacak sendromunda ilaç kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.40"},{"number":"4.2.41","title":"Parenteral demir preparatları kullanım ilkeleri:","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.41"},{"number":"4.2.42","title":"İnvitro fertilizasyon (IVF), ovulasyon indüksiyonu (OI) ve intrauterin inseminasyonu (IUI) işlemlerinde ilaç kullanım ilkeleri:","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.42"},{"number":"4.2.43","title":"Dijital ülseri olan sistemik skleroz hastalarında ilaç kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.43"},{"number":"4.2.44","title":"Kriyopirin ilişkili periyodik sendromlar (CAPS) hastalığında kanakinumab kullanım ilkeleri;","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.44"},{"number":"4.2.45","title":"Duchenne Müsküler Distrofi (DMD) hastalığında Ataluren kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.45"},{"number":"4.2.46","title":"Pirfenidon ve nintedanib kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.46"},{"number":"4.2.48","title":"Kolik asit kullanım ilkeleri;","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.48"},{"number":"4.2.49","title":"Spinal Musküler Atrofi hastalığında nusinersen sodium ve risdiplam kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.49"},{"number":"4.2.50","title":"Chenodeoxycholic Acid kullanım ilkeleri;","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.50"},{"number":"4.2.51","title":"Droksidopa kullanım ilkeleri;","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.51"},{"number":"4.2.52","title":"Febuksostat kullanım ilkeleri;","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.52"},{"number":"4.2.53","title":"Medium-chain triglyceride yağı kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.53"},{"number":"4.2.54","title":"Miltefosine kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.54"},{"number":"4.2.55","title":"Natriumflouride kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.55"},{"number":"4.2.56","title":"Large Neutral Amino Acids (LNNA) etken maddesini içeren beslenme ürünlerinin kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.56"},{"number":"4.2.57","title":"Dupilumab kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.57"},{"number":"4.2.58","title":"Pimekrolimus ve takrolimus (topikal formları) kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.58"},{"number":"4.2.59","title":"Belinostat kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.59"},{"number":"4.2.60","title":"Sodium benzoate kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.60"},{"number":"4.2.61","title":"Thiotepa kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.61"},{"number":"4.2.62","title":"Propranolol hidroklorür (oral çözelti formları) kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.62"},{"number":"4.2.63","title":"Trientin hidroklorür kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.63"},{"number":"4.2.64","title":"Wilson hastalığında D-penicillamine kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.64"},{"number":"4.2.65","title":"Diyabetik ayak ülserinde epidermal büyüme faktörü (topikal formu) kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.65"},{"number":"4.2.66","title":"Gonadotropin kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.66"},{"number":"4.2.67","title":"Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığında (ADPKD) tolvaptan kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.67"},{"number":"4.2.68","title":"3,4 diaminopyridin kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.68"},{"number":"4.2.69","title":"Sakrosidaz kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.69"},{"number":"4.2.70","title":"Tafamidis ve tafamidis meglumin kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.70"},{"number":"4.2.71","title":"Amiloidoz hastalığında ilaç kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.71"},{"number":"4.2.72","title":"Mitokondriyal sitopati hastalığında tedaviye yardımcı olarak kullanılan ürünler","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.72"},{"number":"4.2.73","title":"“Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor and Ivacaftor” kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.73"},{"number":"4.2.74","title":"Kalp yetmezliği ve kronik böbrek hastalığında dapagliflozin ve empagliflozin kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.74"},{"number":"4.2.75","title":"Vosoritide kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.75"}],"source":"SGK, Değişiklik Tebliğleri İşlenmiş Güncel Sağlık Uygulama Tebliği","reviewed_by":"EczaneRapor Ekibi","updated":"2026-10-14T18:04:53.126942+00:00","disclaimer":"Bilgilendirme amaçlıdır; bağlayıcı olan Sağlık Uygulama Tebliği'nin Resmî Gazete'de yayımlanan metnidir."}