{"type":"sut-maddesi","number":"4.2.70.A","title":"Transtiretin amiloidoz kardiyomiyopati (ATTR-KM) tedavisinde kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.70.a","in_force":true,"edition":"2026-10-02","text_is_behind":false,"summary":{"short":"Transtiretin aracılı amiloidoz kardiyomiyopatide ilaç, tanı ve başlama kriterleri sağlanırsa üçüncü basamakta üç kardiyoloji uzmanından oluşan 3 ay süreli sağlık kurulu raporuyla başlanır; kardiyoloji uzmanları reçete eder.","points":[{"items":["EKG, ekokardiyografi ve/veya kardiyak MR ile kardiyak amiloidoz şüphesi","Monoklonal gamapatinin dışlanması (serbest hafif zincir Kappa/Lambda oranı < 0,25 veya >1,62; GFR < 45 ml/dk/1,72m2 halinde ≥ 2,0; plazma ve idrar elektroforez/immünfiksasyon bulguları negatif); bulgulardan biri pozitifse hematoloji uzmanı dışlar","99mTc-PYP, DPD veya HMDP kardiyak sintigrafisiyle Grade II-III kardiyak tutulum","Tipik tutulumda TTR genetik mutasyon analizi; mutasyon yoksa vahşi tip, VUS ise biyopsi bulgusu, olası patojenik/patojenikse destekleyici klinik bulgularla herediter kabul edilir"],"label":"Tanı"},{"items":["Ekokardiyografide duvar kalınlığı 1,2 cm'nin üzerinde","Son bir yıl içinde en az bir kez kalp yetersizliği tanısıyla ayaktan ya da yatarak tedavi","NT-proBNP 600 pg/ml üzerinde veya BNP 150 pg/ml üzerinde","Altı dakika yürüme mesafesi 100 m'nin üzerinde ve NYHA I-III","Karaciğer ve/veya kalp nakli geçirmemiş olma","Tahmini GFR 30 ml/dk/1,72m2'nin üzerinde","Modifiye VKİ (VKİ x serum albümin mg/dl) 600'den büyük"],"label":"Başlama koşulu (erişkin, tümü)"},{"text":"Üçüncü basamakta, tanı ve başlama kriterlerinin belirtildiği üç kardiyoloji uzmanından oluşan 3 ay süreli sağlık kurulu raporu. Reçeteyi kardiyoloji uzmanları yazar.","label":"Rapor ve reçete"},{"text":"Her üç ayda bir değerlendirmede tahmini GFR 30 ml/dk/1,72m2'nin üzerinde, ciddi karaciğer yetmezliği gelişmemiş, altı dakika yürüme mesafesi 100 m'nin üzerinde ve NYHA I-III korunuyorsa bu durumlar raporda belirtilerek 3 aylık raporlarla devam edilir.","label":"Devam koşulu"},{"text":"Son altı ayda kalp yetersizliği nedeniyle bir ve üzeri hastaneye yatış ile son altı ayda intravenöz diüretik ihtiyacı için bir veya üzeri acil servis başvurusu olmaması ve bunların raporda belirtilmesi koşuluyla devam edilir; kriterler karşılanmazsa tedaviye son verilir.","label":"15. ay değerlendirmesi"}]},"text":[{"number":"4.2.70.A","title":"Transtiretin amiloidoz kardiyomiyopati (ATTR-KM) tedavisinde kullanım ilkeleri","paragraphs":[{"anchor":"p-edeab47a","text":"(1) Vahşi tip veya herediter tip transtiretin aracılı amiloidoz kardiyomiyopati (ATTR-KM) tanısı aşağıdaki kriterlere uygun olarak alınmalıdır."},{"anchor":"p-1b0e99c4","text":"a) EKG, ekokardiyografi ve/veya kardiyak MR ile kardiyak amiloidozis şüphesi olması,"},{"anchor":"p-5b18d260","text":"b) Aşağıdaki bulguların hepsinin negatif olması ile monoklonal gamapatisi dışlanması,"},{"anchor":"p-d9e7154c","text":"1) Serbest plazma hafif zincir Kappa/serbest plazma hafif zincir Lambda oranının < 0,25 veya >1,62 olması (GFR < 45 ml/dk/1,72m2 halinde Kappa/Lambda oranının ≥ 2,0 olması) ve"},{"anchor":"p-0e906848","text":"2) Plazma kapiller protein elektroforezinde klonal gamapati olması ve"},{"anchor":"p-3986a1d8","text":"3) Kan immünfiksasyon elektroforezinde monoklonal gamapati olması ve"},{"anchor":"p-31f30b45","text":"4) Yirmi dört saatlik idrar immünfiksasyon elektroforezinde monoklonal gamapati olması."},{"anchor":"p-3ed84897","text":"c) Yukardaki bulgulardan herhangi birinin pozitif olması halinde hematoloji uzman hekimi tarafından monoklonal gamapatinin dışlanması."},{"anchor":"p-908dd0d9","text":"ç) Monoklonal gamapati dışlanmış hastalarda, 99mTc-PYP, DPD veya HMDP kardiyak sintigrafisiyle Türk Nükleer Tıp Derneğinin kardiyak amiloidoz güncel tanı rehberine göre Grade II-III kardiyak tutulumu olduğunun belirtilmesi."},{"anchor":"p-be185f50","text":"d) Nükleer sintigrafide tipik TTR kardiyak amiloid tutulumu olması halinde TTR genetik mutasyon analizinin yapılması gereklidir. Analizde mutasyon saptanmaması halinde vahşi tip TTR kardiyak amiloidoz kabul edilmesi, mutasyon saptanması halinde;"},{"anchor":"p-7625ff24","text":"1) Mutasyonun VUS (variance unknown significans) olması durumunda hastalığı ispatlayıcı biyopsi (endomiyokardiyal veya multiple ekstrakardiyak biyopsi) bulgusunun olması."},{"anchor":"p-a047fff4","text":"2) Mutasyonun olası patojenik veya patojenik olması halinde destekleyici klinik bulguları var ise herediter TTR kardiyak amiloidoz kabul edilmesi,"},{"anchor":"p-2714335a","text":"(2) Vahşi tip veya herediter transtiretin aracılı amiloidoz kardiyomiyopatisi (ATTR-KM) tanısı almış erişkin hastalar aşağıdaki kriterlerin tamamını sağladığı takdirde ilaç başlanması uygundur."},{"anchor":"p-f23d2b18","text":"a) Ekokardiyografide duvar kalınlığının 1,2 cm’nin üzerinde olması,"},{"anchor":"p-e38020b5","text":"b) Son bir yıl içerisinde en az bir kez kalp yetersizliği (ICD-10 kodları) tanısı ile ayaktan ya da yatarak tedavi almış olması,"},{"anchor":"p-972b0e7c","text":"c) N-terminal pro-B-tip natriüretik peptid (NT-proBNP) seviyesinin 600 pg/ml üzerinde veya B-tip natriüretik peptid (BNP) seviyesinin 150 pg/ml üzerinde olması,"},{"anchor":"p-60900da4","text":"ç) Altı dakika yürüme mesafesinin 100 m’nin üzerinde olması ve NYHA fonksiyonel kapasite I-III olması,"},{"anchor":"p-a3fb0cea","text":"d) Karaciğer ve/veya kalp nakli cerrahisi geçirmemiş olması,"},{"anchor":"p-0e7cef4c","text":"e) Tahmini GFR’nin 30 ml/dk/1,72m2’nin üzerinde olması,"},{"anchor":"p-3e2b7bac","text":"f) Modifiye vücut kitle indeksinin (VKİ x serum albümin mg/dl) 600’den büyük olması."},{"anchor":"p-30d98536","text":"(3) Üçüncü basamak resmi sağlık hizmeti sunucularında; hastalığın tanı kriterleri ile ilaca başlama kriterlerini sağlayan ve bu durumların belirtildiği üç kardiyoloji uzman hekiminden oluşan 3 ay süreli sağlık kurulu raporuna istinaden kardiyoloji uzman hekimlerince reçetelenmesi halinde bedelleri Kurumca karşılanır."},{"anchor":"p-7ea641ca","text":"(4) İlaca başlanan hastalarda; her üç ayda bir yapılan değerlendirmede tahmini GFR’nin 30 ml/dk/1,72m2’nin üzerinde olması, ciddi karaciğer yetmezliğinin gelişmemiş olması ve altı dakika yürüme mesafesinin 100 m’nin üzerinde olmasının ve NYHA fonksiyonel kapasite I-III olmasının korunması halinde bu durumların raporda belirtilmesi koşuluyla 3 aylık raporlarla ilaca devam edilebilir."},{"anchor":"p-a73bb2ea","text":"(5) On beşinci ayın sonunda yapılan değerlendirmede; son altı ayda kalp yetersizliği nedeniyle bir ve üzeri hastaneye yatışının veya son altı ayda intravenöz diüretik ihtiyacı ile bir veya üzeri acil servis başvurusu olmaması ve bu durumların raporda belirtilmesi koşuluyla tedaviye devam edilebilir. İlaç devam kriterlerinin karşılanamadığı durumlarda tedaviye son verilir."}],"previous_wording":[{"text":"üniversite ve eğitim araştırma hastanelerinde","after":21}]}],"drug_groups":[],"substances":[],"brands":[],"report_codes":[],"warning_codes":[],"amendments":[{"gazette_date":"2025-03-25","gazette_no":"32852","mukerrer":null,"effective":"2025-04-04","url":"https://www.resmigazete.gov.tr/eskiler/2025/03/20250325-5.pdf"},{"gazette_date":"2024-11-02","gazette_no":"32710","mukerrer":null,"effective":"2024-11-09","url":"https://www.resmigazete.gov.tr/eskiler/2024/11/20241102-2.pdf"}],"parents":[{"number":"4.2","title":"Bazı özel hastalıklara ve ilaç kullanımına ilişkin düzenlemeler","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2"},{"number":"4.2.70","title":"Tafamidis ve tafamidis meglumin kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.70"}],"children":[],"siblings":[{"number":"4.2.70.B","title":"Transtiretin amiloidoz polinöropatisinde (ATTR-PN) kullanım ilkeleri","url":"https://eczanerapor.com/sut/4.2.70.b"}],"source":"SGK, Değişiklik Tebliğleri İşlenmiş Güncel Sağlık Uygulama Tebliği","reviewed_by":"EczaneRapor Ekibi","updated":"2026-10-14T18:04:54.677242+00:00","disclaimer":"Bilgilendirme amaçlıdır; bağlayıcı olan Sağlık Uygulama Tebliği'nin Resmî Gazete'de yayımlanan metnidir."}