4.2.6.A-4Çocuklarda Prader-Willi Sendromunda (PWS) somatropin kullanım ilkeleri

(1) Genetik olarak Prader-Willi sendromu tanısı almış epifiz hatları açık olan çocuklarda büyüme hormonu uyarı testi yapılması koşulu aranmaksızın aşağıdaki durumlarda büyüme hormonu tedavisine başlanması halinde bedelleri Kurumca karşılanır:

a) Serum IGF1 düzeyinin +2 SD altında olması ve

b) Şiddetli obezite (ideal ağırlığının %225 üzerinde olması), kontrol edilemeyen diyabet, tedavi edilemeyen obstrüktif uyku apnesi, aktif kanser, aktif psikozu olmaması.

(2) Üçüncü basamak hastanelerde en az bir çocuk endokrinoloji uzman hekiminin yer aldığı 3 ay süreli sağlık kurulu raporu ile çocuk endokrinoloji uzman hekimince reçete edilmesi halinde büyüme hormonu bedelleri Kurumca karşılanır. Tedavinin devamında raporlar 6 ay süreli düzenlenir.

(3) Büyüme hormonu infant ve çocuklarda 0,5 mg/m²/gün dozunda başlanır. Klinik cevaba göre ve serum IGF1 düzeyi fizyolojik düzeylerde kalmak şartıyla 3-6 ayda bir 1 mg/ m²/gün dozuna geçilebilir.

(4) Serum IGF1 düzeyi +2 SD üzerine çıktığında tedaviye ara verilir. Serum IGF1 düzeyi +2 SD altına düştüğünde tedaviye yukarıdaki koşullarda yeniden başlanabilir. Solunum yolu enfeksiyonlarında iyileşme sağlanıncaya kadar tedavi başlanmaz.

(5) Kontrol edilemeyen diyabet, tedavi edilemeyen obstrüktif uyku apnesi, aktif kanser, aktif psikoz, progresyon gösteren skolyoz durumlarında tedavi kesilir.

(6) Epifiz hatları kapandığında tedavi sonlandırılır.