4.2.27.A-1Faktörler

(1) Hastanın tanısı, faktör düzeyi, inhibitör düzeyini belirten hematoloji uzman hekiminin yer aldığı sağlık kurulu raporuna dayanılarak, hematoloji uzman hekiminin olmadığı hastanelerde ise üç iç hastalıkları ya da üç çocuk sağlığı ve hastalıkları uzman hekimi tarafından düzenlenecek 1 yıl süreli sağlık kurulu raporuna dayanılarak, hematoloji veya iç hastalıkları veya çocuk sağlığı ve hastalıkları uzman hekimi tarafından reçetelenir. Sağlık Bakanlığı mevzuatı kapsamında hastaya özel hemofili takip karnesine de yazılır. Faktör kullanımı için hastaya düzenlenecek ilk rapor üçüncü basamak resmi sağlık hizmeti sunucularında düzenlenmelidir.

Önceki metin: varsa

a) Faktör düzeyi % l veya altında ve/veya ayda üçten fazla kanaması olan proflaksi hastalarında haftalık faktör kullanım miktarı 4500 üniteyi geçemez. Haftalık faktör kullanımının 4500 üniteyi geçmesi gerektiği durumlarda, bu duruma sebep olan gerekçelerin belirtileceği 6 aya kadar süreli yeni rapor düzenlenir.

Önceki metin: % l'in6 ay

b) Hemofili hastalarında; akut kanama yaşanması ya da cerrahi girişim gerekmesi halinde, bu amaçla yapılacak ilaç temini için, bu durumun belirtileceği 3 güne kadar süreli yeni bir hematoloji uzman hekim raporu düzenlenir.

Önceki metin: 3 gün

c) Eftrenonakog alfa; Hemofili B (konjenital faktör IX eksikliği) profilaksi tedavisinde, 12 yaş altı hastalarda haftada bir 60 IU/kg, 12-18 yaş aralığındaki hastalarda ise haftada bir 50 IU/kg dozu aşmayacak şekilde kullanılması halinde bedeli Kurumca karşılanır. 18 yaş altı hastalarda akut kanama yaşanması ya da cerrahi girişim gerekmesi halinde bu fıkranın (b) bendi kapsamında bedeli Kurumca karşılanır.

(2) Acil müracaatlarda, hastanın tam teşekküllü sağlık kurumlarına başvurması halinde hemofili takip karnesinin mevcut olmaması veya bu belge mevcut olmasına rağmen ilaçta doz arttırılmasını gerektirecek yeni bir endikasyonun gelişmesi halinde ilk mesai gününde raporun çıkarılması, reçete veya tabela üzerinde bu durumun hekimin el yazısı ile belirtilmesi koşuluyla hastanın tedavisi sağlanacaktır. Acil durumlarda hastaya en fazla bir günlük dozda ilaç reçete edilerek hematoloji uzman hekiminin bulunduğu hastaneye sevk edilecektir.

Önceki metin: (3) Faktör VIIa, hastanın tanısını, faktör düzeyini ve (Mülga:RG-16/03/2023-32134/29 md. Yürürlük:24/03/2023) varsa inhibitör düzeyini (glanzmanntrombastenisinde bu iki düzey de aranmaz) gösterir hematoloji uzman hekiminin yer aldığı sağlık kurulu raporuna dayanılarak; prospektüs onaylı endikasyonlarında hafif-orta şiddetteki kanamalarda (Değişik:RG-09/09/2017-30175/25-a md.Yürürlük:23/09/2017) 4 doza 3 doza (3 dahil) kadar, merkezi sinir sistemi kanamalarında veya hayatı tehdit eden (hemodinamiği bozan) şiddetli kanamalarda veya cerrahi operasyonlarda 12 doza (Ek:RG-09/09/2017-30175/25-a md.Yürürlük:23/09/2017) (12 dahil) kadar hematoloji uzman hekimlerince, bu hekimlerin bulunmadığı hastanelerde bu durumun belirtilmesi koşuluyla iç hastalıkları ve/veya çocuk sağlığı ve hastalıkları uzman hekimleri tarafından reçete edilir. Kullanılan ünitenin kaç dozluk olduğu hekim tarafından reçete/tabela üzerinde belirtilir.

(3) Faktör VIIa;

a) Hastanın tanısını, faktör düzeyini ve inhibitör düzeyini (glanzmanntrombastenisinde bu iki düzey de aranmaz) gösterir hematoloji uzman hekiminin yer aldığı sağlık kurulu raporuna dayanılarak; prospektüs onaylı endikasyonlarında hafif-orta şiddetteki kanamalarda 3 doza (3 dahil) kadar, merkezi sinir sistemi kanamalarında veya hayatı tehdit eden (hemodinamiği bozan) şiddetli kanamalarda veya cerrahi operasyonlarda 12 doza (12 dahil) kadar hematoloji uzman hekimlerince, bu hekimlerin bulunmadığı hastanelerde bu durumun belirtilmesi koşuluyla iç hastalıkları ve/veya çocuk sağlığı ve hastalıkları uzman hekimleri tarafından reçete edilir. Kullanılan ünitenin kaç dozluk olduğu hekim tarafından reçete/tabela üzerinde belirtilir.

b) Proflaksi tedavisinde; ayda 4 veya dörtten daha sık kanama atağı geçiren, pıhtılaşma faktörleri VIII veya IX'a karşı 5 Bethesda Ünitesi (BU)’nin üzerinde inhibitör geliştirmiş olan konjenital hemofili hastalarında veya faktör VIII veya faktör IX uygulamasına karşı yüksek anamnestik yanıt vermesi beklenen konjenital hemofili hastalarında kanama epizodlarının profilaksisi için günde bir kez 90 mcg/kg dozunu geçmemek kaydıyla hematoloji uzman hekiminin yer aldığı 3 aya kadar süreli sağlık kurulu raporuna dayanılarak hematoloji uzman hekimlerince, bu hekimlerin bulunmadığı hastanelerde bu durumun belirtilmesi koşuluyla iç hastalıkları ve/veya çocuk sağlığı ve hastalıkları uzman hekimleri tarafından reçete edilmesi halinde bedeli Kurumca karşılanır. Faktör inhibitör titresi 5 BU’nun altında ise proflaksi tedavisi sonlandırılır.

Önceki metin: 3 ay

(4) Kombine koagülasyon faktörü/protrombinkompleksi konsantreleri;

a)Konjenital ve kazanılmış (edinsel) koagülasyon bozukluğu olan hastalarda; hafif-orta şiddetteki kanamalarda, merkezi sinir sistemi kanamalarında, hayatı tehdit eden (hemodinamiği bozan) şiddetli kanamalarda veya cerrahi operasyonlarda, bu durumun ve hastanın tanısı ile faktör düzeyini de gösterir hematoloji uzman hekiminin yer aldığı sağlık kurulu raporuna dayanılarak hematoloji uzman hekimlerince, bu hekimlerin bulunmadığı hastanelerde bu durumun belirtilmesi koşuluyla iç hastalıkları ve/veya çocuk sağlığı ve hastalıkları uzman hekimleri tarafından bir günlük dozda reçete edilir.Kullanılan ünitenin bir günlük doz olduğu hekim tarafından reçete/tabela üzerinde belirtilir.

Önceki metin: b)Acil müracaatlarda;

Önceki metin: (Değişik: RG-16/06/2020-31157/15-a md. Yürürlük: 24/06/2020)

Önceki metin: 1-Kumarin türevlerinin uygulanmasından kaynaklanan, aktif kanaması olan hastalarda INR ve PT değerleri aranmaksızın kanama yeri belirtilmek koşulu ile uzman hekimlerce hastaya en fazla bir günlük dozda ilaç reçete edilerek hematoloji uzman hekiminin bulunduğu hastaneye sevk edilecektir.Kullanılan ünitenin bir günlük doz olduğu hekim tarafından reçete/tabela üzerinde belirtilir.

Önceki metin: 1-Kumarin türevlerinin (Ek:RG-19/10/2023-32344/12-a md.Yürürlük:27/10/2023) ve non vitamin K (NOAK) oral antikoagülanların uygulanmasından kaynaklanan ve hayatı tehdit eden aktif kanaması olan hastalarda INR ve PT değerleri aranmaksızın kanama yeri belirtilmek koşulu ile hastaya en fazla bir günlük dozda ilaç kullanılması halinde bedelleri Kurumca karşılanır. Bir günden uzun sürecek tedavilerin hematoloji uzman hekimlerince, hematoloji uzman hekiminin bulunmadığı sağlık hizmeti sunucularında ise ilgili uzman hekim tarafından kanamanın devam ettiğini bildirir günlük kullanım dozunun belirtildiği en fazla üç gün süreli rapor düzenlenmek suretiyle tedaviye devam edilmesi halinde bedelleri Kurumca karşılanır.

Önceki metin: 2-Kazanılmış (edinsel) koagülasyon bozukluklarında (K vitamini yetersizliği, karaciğer yetmezliği gibi) oluşan kanamalarda ilgili kanama yeri belirtilmek koşulu ile uzman hekimlerce hastaya en fazla bir günlük dozda ilaç reçete edilerek hematoloji uzman hekiminin bulunduğu hastaneye sevk edilecektir. Kullanılan ünitenin bir günlük doz olduğu hekim tarafından reçete/tabela üzerinde belirtilir.

b) Acil durumlarda; yatan hastalarda acil durumlarda veya ayaktan acil müracaatlarda;

1) Kumarin türevlerinin ve non vitamin K (NOAK) oral antikoagülanların uygulanmasından kaynaklanan ve hayatı tehdit eden aktif kanaması olan hastalarda INR ve PT değerleri aranmaksızın kanama yeri belirtilmek koşulu ile yatan hastalarda acil durumlarda veya ayaktan acil müracaatlarda tüm uzman hekimlerce rapor şartı aranmaksızın hastaya en fazla bir günlük dozda ilaç reçete edilmesi halinde bedelleri Kurumca karşılanır. Bir günden uzun sürecek tedavilerin kanamanın devam ettiğini bildirir günlük kullanım dozunun belirtildiği en fazla üç gün süreli hematoloji uzman hekimlerince düzenlenecek rapor ile, hematoloji uzman hekiminin bulunmadığı sağlık hizmeti sunucularında ise en az bir dahiliye ve/veya çocuk sağlığı hastalıkları uzman hekiminin yer aldığı sağlık kurulu raporu düzenlenmek suretiyle tedaviye devam edilmesi halinde bedelleri Kurumca karşılanır.

2) Kazanılmış (edinsel) koagülasyon bozukluklarında (K vitamini yetersizliği, karaciğer yetmezliği gibi) oluşan kanamalarda ilgili kanama yeri belirtilmek koşulu ile uzman hekimlerce yatan hastalarda acil durumlarda veya ayaktan acil müracaatlarda rapor şartı aranmaksızın hastaya en fazla bir günlük dozda ilaç reçete edilmesi halinde bedelleri Kurumca karşılanır. Kullanılan ünitenin bir günlük doz olduğu hekim tarafından reçete/tabela üzerinde belirtilir. Bir günden uzun sürecek tedavilerin hematoloji uzman hekimlerince düzenlenecek rapor ile, hematoloji uzman hekiminin bulunmadığı sağlık hizmeti sunucularında ise ilgili uzman hekim tarafından kanamanın devam ettiğini bildirir günlük kullanım dozunun belirtildiği en fazla üç gün süreli en az bir dahiliye ve/veya çocuk sağlığı hastalıkları uzmanının yer aldığı sağlık kurulu raporu düzenlenmek suretiyle tedaviye devam edilmesi halinde bedelleri Kurumca karşılanır. Tedavinin devam etmesi durumunda hematoloji uzman hekiminin bulunduğu hastaneye sevk edilir.

(5) Aktifleşmiş protrombin kompleksi konsantresi (aPCC);

a) Hafif orta şiddetteki kanamalarda, merkezi sinir sistemi kanamalarında, hayatı tehdit eden (hemodinamiği bozan) şiddetli kanamalarda veya cerrahi operasyonlarda, bu durumu ve hastanın tanısı ile faktör ve inhibitör düzeyini belirten hematoloji uzman hekiminin yer aldığı sağlık kurulu raporuna dayanılarak hematoloji uzman hekimlerince, bu hekimlerin bulunmadığı hastanelerde bu durumun belirtilmesi koşuluyla iç hastalıkları ve/veya çocuk sağlığı ve hastalıkları uzman hekimleri tarafından en fazla üç günlük dozda reçete edilebilir. Kullanılan ünitenin kaç günlük tedavi olduğu ve toplam doz miktarı hekim tarafından reçete/tabela üzerinde belirtilir.

Önceki metin: birbir günlük doz olduğu

b) Proflaksi tedavisinde; Faktör VIII inhibitör titresi<5 BU (Bethesda Ünitesi) oluncaya kadar haftalık faktör kullanım miktarı 4500 üniteyi geçmemek kaydıyla hematoloji uzman hekiminin yer aldığı sağlık kurulu raporuna dayanılarak hematoloji uzman hekimlerince, bu hekimlerin bulunmadığı hastanelerde bu durumun belirtilmesi koşuluyla iç hastalıkları ve/veya çocuk sağlığı ve hastalıkları uzman hekimleri tarafından reçete edilebilir. Faktör inhibitör titresi 5 BU’nun altında ise proflaksi tedavisi sonlandırılır. Düşük titreli yüksek yanıtlı hastalarda, bu durumun belirtildiği yeni bir rapor düzenlenerek 5BU’nun altında da proflaksi tedavisine devam edilebilir. Haftalık faktör kullanımının 4500 üniteyi geçmesi gerektiği durumlarda, bu duruma sebep olan gerekçelerin belirtileceği 6 aya kadar süreli yeni rapor düzenlenir.

Önceki metin: 6 ay

(6) İmmün tolerans tedavisi (İTT); sadece üçüncü basamak sağlık hizmeti sunucularında, üç hematoloji uzman hekiminin yer aldığı 6 aya kadar süreli sağlık kurulu raporuna dayanılarak, sadece hematoloji uzman hekimlerince reçete edilebilir. İTT tedavisi açısından maksimum tedavi süresi 1 yıldır. Tedavi süresinin tamamlanması sonrasında hastanın İTT tedavisine vermiş olduğu yanıtın belirtildiği sağlık kurulu raporu da düzenlenecektir. Hastanın takip ve tedavi edildiği sağlık kurumlarında, hastalar adına dosyalar açılacak ve tüm bilgiler istendiğinde Kuruma ibraz edilmek üzere bu dosyada muhafaza edilecektir.

Önceki metin: 6 ay

a) Tedaviye başlama kriterleri; 11 (on bir) yaşından gün almamış, faktör düzeyi %1 ve altında, inhibitör titresi de 10 BU (bethesda ünitesi) (10 değeri dahil) arasında olan HR titrajlı inhibitörlü hemofili-A tanılı hastalarda İTT’ ne başlanabilir. İTT için kötü yanıt kriterleri taşıyan hastalarda (inhibitör tanısı üzerinden 5 yıl geçmiş olması veya tepe inhibitör titresinin 200 BU/ml’nin üzerinde olması) İTT tedavisi Kurumca karşılanmaz (Bu kriterlerin raporda belirtilmesi gerekir.).

b) İTT uygulama doz ve süresi;

1) İmmun tolerans tedaviye haftada 3 kez 50 IU/kg dozunda en az 6 ay süreyle uygulanacak şekilde başlanır. İlaçlar aylık dozlar halinde reçete edilir. Bu süre sonunda FVIII:C aktivitesi ve inhibitör titresine bakılır. %20 ve üzerinde inhibitör titresinde azalma olması halinde bu durumun raporda belirtilmesi koşuluyla 6 aya kadar süreli yeni rapor düzenlenerek tedaviye devam edilebilecektir. FVIII:C aktivitesinin ≥ % 66 olarak saptanması durumunda İTT tedavisi sonlandırılacak olup, bu hastalarda Tebliğin 4.2.27 nci maddesi kapsamında tedaviye devam edilecektir.

Önceki metin: 6 ay

2) İTT tedavisi esnasında akut kanaması ve/veya cerrahi girişim gerekli olan hastalarda mevcut bypass edici ajanlar ile SUT hükümleri doğrultusunda kanama tedavisi uygulanabilir ve aynı zamanda İTT tedavisi de sürdürülür. Bu tedaviler dışında İTT tedavisi görmekte olan hastalara bypass edici ajanlar kullanılmaz. Tedaviye 10 (on) günden fazla ara verildiği takdirde İTT tedavisine devam edilmeyecek olup, bu hastalarda Tebliğin 4.2.27 nci maddesi kapsamında tedaviye devam edilecektir. Söz konusu tedaviler için endikasyon uyumu aranacaktır.

(7) Von Willebrand Faktör: Hastanın tanısı, Von Willebrand aktivitesi, ristosetin kofaktör aktivitesi % 30 ve altı veya kanaması olup ristosetin kofaktör düzeyi % 30 ile 50 arasında olan hastalarda hedeflenen plazma faktör düzeyinin ve bu durumların belirtildiği hematoloji uzman hekiminin yer aldığı sağlık kurulu raporuna dayanılarak, hematoloji uzman hekiminin olmadığı hastanelerde ise üç iç hastalıkları ya da üç çocuk sağlığı ve hastalıkları uzman hekimi tarafından düzenlenecek 1 yıl süreli sağlık kurulu raporuna dayanılarak, hematoloji veya iç hastalıkları veya çocuk sağlığı ve hastalıkları uzman hekimi tarafından reçetelenir.

a) Ağır tip 3 Von Willebrand hastalığı olan hastalarda ve faktör VIII düzeyi % l veya altında ve/veya ayda üçten fazla kanaması olan profilaksi hastalarında haftalık faktör kullanım miktarı 4500 üniteyi geçemez. Haftalık faktör kullanımının 4500 üniteyi geçmesi gerektiği durumlarda, bu duruma sebep olan gerekçelerin belirtileceği 6 ay süreli yeni rapor düzenlenir.

b) Tüm Von Willebrand hastalarında akut kanama yaşanması ya da cerrahi girişim gerekmesi halinde, bu amaçla yapılacak ilaç temini için, bu durumun belirtileceği 3 güne kadar süreli yeni bir hematoloji uzman hekim raporu düzenlenir.

Önceki metin: Von Willebrand3 gün